Brachial plexus neuritis

Die meisten Fälle beginnen, wenn das Immunsystem die Nerven der Schulter nach einem Auslöser wie einer kürzlich durchgemachten Infektion, einer Impfung, einer Operation oder anstrengender Oberkörperbelastung entzündet. Diese Auslöser können Tage bis Wochen vor den frühen Symptomen einer Plexus-brachialis-Neuritis auftreten. Weitere Auslöser sind eine Geburt, ein kleineres Trauma oder eine Anästhesie bei einer anderen Operation. Manche Fälle treten familiär gehäuft auf, weil eine Genveränderung vorliegt. Das Risiko steigt auch bei einer Autoimmunerkrankung oder nach einer früheren Episode einer Plexus-brachialis-Neuritis. Es ist selten nur ein einzelner Faktor, und die Kombination macht den Unterschied.

Genetische Risikofaktoren

Bei einigen Menschen treten Episoden von Nervenschmerzen und Schwäche in Arm und Schulter familiär gehäuft auf. Die Neuritis des Plexus brachialis hat eine erbliche Form, die oft hereditäre neuralgische Amyotrophie genannt wird und durch Veränderungen in einem Gen namens SEPT9 verursacht wird. Das Tragen einer genetischen Veränderung bedeutet nicht sicher, dass die Erkrankung auftritt. Familienanamnese, Vererbungsmuster und Genbefunde können helfen, dein persönliches Risiko einzuschätzen.

• SEPT9-Genveränderungen: SEPT9-Genveränderungen können die erbliche Form der Neuritis des Plexus brachialis verursachen. Diese Veränderungen machen die Nerven, die Schulter und Arm versorgen, anfälliger für Attacken. Nicht alle Familien mit wiederholten Episoden haben eine nachweisbare SEPT9-Veränderung.

• 50% Vererbungsrisiko: Bei hereditärer neuralgischer Amyotrophie hat jedes Kind einer betroffenen Elternperson eine Wahrscheinlichkeit von etwa 50%, die Genveränderung zu erben. Schweregrad und Erkrankungsbeginn können selbst innerhalb derselben Familie stark variieren. Eine genetische Beratung kann Familien helfen, diese Wahrscheinlichkeiten zu verstehen.

• Hinweise in der Familie: Ein Muster aus ähnlichen plötzlichen Schulter- oder Armschmerzen und Schwäche bei nahen Verwandten erhöht die Wahrscheinlichkeit einer erblichen Ursache. Frühere Episoden wurden möglicherweise als eingeklemmter Nerv oder Frozen Shoulder bezeichnet, wodurch das Muster verborgen geblieben sein kann. Wenn du diese Vorgeschichte mitteilst, hilft das Ärztinnen oder Ärzten, an eine genetische Erklärung zu denken.

• Nicht alle betroffen: Nicht alle, die die Genveränderung erben, entwickeln Symptome. Bei einigen treten leichte, kurzzeitige Episoden auf; andere haben schwerere oder wiederholte Attacken. Diese Unvorhersehbarkeit beeinflusst, wer frühe Anzeichen der Neuritis des Plexus brachialis zeigt und wann sie beginnen.

• Früherer Beginn, Rückfälle: Im Vergleich zu sporadischen Fällen kann die hereditäre neuralgische Amyotrophie früher im Leben beginnen und oft wiederkehren. Menschen können über die Jahre mehrere Attacken erleben, manchmal mit verschiedenen Abschnitten des Plexus brachialis. Wenn dieses Muster erkannt wird, spricht das für eine genetische Ursache.

• Subtile körperliche Merkmale: Manche Familien mit hereditärer neuralgischer Amyotrophie haben subtile Gesichts- oder Gliedmaßenmerkmale, die mit derselben Genveränderung zusammenhängen. Diese Merkmale unterscheiden sich stark und können leicht übersehen werden. Ihr Vorhandensein kann eine erbliche Diagnose stützen.

• SEPT9-Gentest: Eine gezielte Untersuchung des SEPT9-Gens kann eine erbliche Form bestätigen, wenn die klinischen Merkmale dafür sprechen. Ein positives Ergebnis macht klar, welche Verwandten ein erhöhtes Risiko tragen, während ein negatives Ergebnis eine genetische Grundlage nicht vollständig ausschließt.

Übertragung

Die Neuritis des Plexus brachialis ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, manchmal nach einer Viruserkrankung, einer Operation, einer Impfung oder starker körperlicher Belastung. Diese Auslöser machen dich jedoch nicht für andere infektiös. Eine seltene erbliche Form, die manchmal als hereditäre neuralgische Amyotrophie bezeichnet wird, kann in Familien gehäuft auftreten. In diesen Familien wird die Neuritis des Plexus brachialis so vererbt, dass ein betroffener Elternteil an jedes Kind die Veranlagung mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa 50% weitergeben kann. Außerhalb dieser erblichen Form gibt es keine Übertragung von Mensch zu Mensch und keinen Bedarf für Isolation oder besondere Vorsichtsmaßnahmen.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Untersuchung in Betracht, wenn du wiederholt schmerzhafte Episoden von Schwäche in Schulter und Arm hast, die auf eine hereditäre neuralgische Amyotrophie hindeuten, besonders bei einer Familienanamnese oder wenn die Beschwerden schon in jungen Jahren beginnen. Die Untersuchung kann eine erbliche Form bestätigen und bei der Vorbeugung, der Planung der Rehabilitation, der Schmerzbehandlung und der Beratung von Angehörigen helfen. Wenn die Episoden vereinzelt auftreten oder nach einer Infektion oder Impfung beginnen, ist eine genetische Untersuchung in der Regel nicht notwendig.

Ein Blick auf den Langzeitverlauf kann hilfreich sein. Bei vielen Menschen mit Plexus-brachialis-Neuritis sind die Schmerzen und die Schwäche in der Schulter in den ersten Tagen bis Wochen am stärksten und gehen dann allmählich in eine langsame Erholungsphase über. Zu den frühen Symptomen einer Plexus-brachialis-Neuritis gehören oft plötzlich auftretende, stechende Schmerzen in der Schulter oder im Oberarm, gefolgt von Muskelschwäche; diese frühen Schmerzen lassen typischerweise innerhalb von Wochen nach, während die Kraft Monate brauchen kann, bis sie zurückkehrt. Die meisten gewinnen innerhalb von 6 bis 18 Monaten wieder eine brauchbare Funktion zurück, und viele kehren mit Behandlung und Zeit zur Arbeit, zum Autofahren und zu alltäglichen Aufgaben zurück.

Der Ausblick ist nicht für alle gleich, aber viele Menschen mit Plexus-brachialis-Neuritis erholen sich so gut, dass sie selbstständig leben können. Etwa die Hälfte bis drei Viertel erholt den größten Teil der Kraft; eine kleinere Gruppe hat anhaltende Schwäche, eingeschränkte Schulterbeweglichkeit oder Müdigkeit bei Überkopfaktivitäten. Eine dauerhafte schwere Behinderung ist selten, und die Lebenserwartung ist normal; die Erkrankung selbst gilt nicht als lebensbedrohlich. Rückfälle können auftreten, sind aber selten. Medizinisch gesehen wird der Langzeitverlauf oft sowohl von den Genen als auch vom Lebensstil geprägt.

Mit fortlaufender Versorgung können viele Menschen eine gute Funktion erhalten, indem sie Physiotherapie mit Schmerzbehandlung und langsamem Kraftaufbau kombinieren. Die Nervenheilung verläuft langsam – denke eher in Monaten als in Wochen – daher sind Phasen ohne weitere Fortschritte häufig, bevor sich wieder neue Verbesserungen zeigen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie dein persönlicher Verlauf aussehen könnte. Wenn die Erholung ins Stocken gerät oder die Schmerzen anhalten, können Fachleute Nervenuntersuchungen, gezielte Injektionen oder in ausgewählten Fällen eine Nervenoperation erwägen, um den Verlauf zu verbessern.

Die Behandlung der Neuritis des Plexus brachialis konzentriert sich darauf, Schmerzen zu lindern, schwache Muskeln zu schützen und die Nervenheilung im Laufe der Zeit zu unterstützen. In der frühen Phase setzen Ärztinnen oder Ärzte oft Schmerzmittel wie NSAIDs, Medikamente gegen Nervenschmerzen wie Gabapentin oder Amitriptylin und manchmal eine kurze Behandlung mit oralen Kortikosteroiden ein, wenn sehr früh begonnen wird; eine Ärztin oder ein Arzt kann deine Dosis anpassen, um Nutzen und Nebenwirkungen auszubalancieren. Wenn die Schmerzen nachlassen, helfen Physio- und Ergotherapie dabei, den Bewegungsumfang der Schulter zu erhalten, Gelenksteife zu verhindern und Kraft wieder aufzubauen. Kurzzeitig können Orthesen oder Armschlingen eingesetzt werden, um die Schulter zu stabilisieren und die Belastung zu verringern. In seltenen Fällen mit schwerer, anhaltender Schwäche oder Nervenschädigung, die sich nicht bessert, können nach sorgfältiger Untersuchung operative Optionen wie Nerventransplantate oder Nerventransfers erwogen werden. Unterstützende Versorgung kann im Alltag einen spürbaren Unterschied machen. Deshalb sind regelmäßige Kontrollen, ein Übungsplan für zu Hause und das dosierte Einteilen von Aktivitäten wichtig, während die Nerven heilen. Das kann Monate dauern und manchmal auch länger als ein Jahr.

Die meisten Menschen mit Neuralgischer Amyotrophie haben keine erbliche Form; die Episoden folgen oft einem Auslöser des Immunsystems wie einer kürzlich durchgemachten Infektion, einer Impfung oder einer Operation. Bei einem kleinen Teil liegt eine seltene vererbte Form vor, die manchmal als hereditäre neuralgische Amyotrophie bezeichnet wird und bei der eine Veränderung in einem Gen namens SEPT9 die Wahrscheinlichkeit von Attacken erhöht. In diesen Familien kann die Erkrankung von einem Elternteil auf das Kind übertragen werden, und jedes Kind hat eine Wahrscheinlichkeit von etwa 50% (1 von 2), die Genveränderung zu erben. Die Familienanamnese ist eines der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Selbst wenn jemand die Genveränderung trägt, können die Beschwerden sehr unterschiedlich ausfallen, und manche Angehörige entwickeln nie Nervenschmerzen oder Schwäche. Wenn es wiederholte Episoden, einen Beginn im Kindesalter oder mehrere betroffene Angehörige gibt, kann eine genetische Untersuchung bei Neuralgischer Amyotrophie in Betracht gezogen werden, auch wenn die derzeitigen Tests nicht in jeder Familie eine Ursache finden. Eine Fachperson für Genetik kann dir helfen, die Ergebnisse zu verstehen und zu besprechen, was sie für dich und deine Angehörigen bedeuten.

Neuritis des Plexus brachialis kann sich mit anderen gesundheitlichen Problemen so überschneiden, dass Schmerzen, Schwäche und die Erholungszeit beeinflusst werden. Wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten, sprechen Ärztinnen und Ärzte von einer „Komorbidität“. Diabetes und andere Autoimmunerkrankungen können die Wahrscheinlichkeit einer Nervenentzündung erhöhen und es auch erschweren, Taubheitsgefühle oder Schwäche von einer diabetischen Neuropathie zu unterscheiden. Kürzlich aufgetretene oder noch bestehende Infektionen – meist virale – gehen einem Schub manchmal voraus, und Leberinfektionen wie Hepatitis E wurden in einigen Fällen damit in Verbindung gebracht.

Auch Probleme im Nacken oder in der Schulter können das Bild unklar machen. Beschwerden an der Halswirbelsäule, etwa ein eingeklemmter Nerv im Nacken, oder Schultererkrankungen wie eine Erkrankung der Rotatorenmanschette oder eine Frozen Shoulder können sich mit einer Neuritis des Plexus brachialis überschneiden. Dadurch lassen sich frühe Anzeichen der Neuritis des Plexus brachialis leicht falsch deuten, und die Rehabilitation verlangsamt sich, wenn eine Steifigkeit einsetzt. Eine frühere Bestrahlung von Brustkorb oder Hals sowie tumorbedingte Plexusprobleme können diese Erkrankung nachahmen. Deshalb prüfen Ärztinnen und Ärzte oft darauf, wenn die Beschwerden nicht dem üblichen Verlauf folgen. Die Wechselwirkungen können von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen. Eine abgestimmte Versorgung zwischen Neurologie, Physiotherapie und, wenn nötig, Rheumatologie oder Endokrinologie kann helfen, die Behandlung individuell anzupassen.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.